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Oral findings in children on liver transplantation programming: a scoping review
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Santos, Catielma Nascimento

; Gallegos, Claudia Jacqueline Lopez

; Caminha, Raquel D’Aquino Garcia

; Porta, Gilda

; Soares Junior, Luiz Alberto Valente

; Bönecker, Marcelo

; Santos, Paulo Sérgio da Silva

Revista Paulista de Pediatria

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2023, Volume 41 elocation e2022095

Resumo: En Pt | Texto: En Pt | PDF: En | PDF: Pt

Abstract Objective: To identify oral characteristics found in children with liver disease in programming for liver transplantation. Data source: The methodology was written according to PRISMA-ScR. We adopted the methodological framework and recommendations for this type of review by Arksey and O’Malley and the Joanna Briggs Institute. The protocol was registered in the Open Science Framework (https://doi.org/10.17605/OSF.IO/QCU4W). A systematic search (Medline/PubMed, Scopus, Web of Science, and ProQuest) was conducted to identify studies that met the inclusion criteria: systematic reviews; prospective clinical trials (parallel or crossover group designs); observational studies (cohort, case-control, and cross-sectional studies); clinical case series; and case reports evaluating children with liver disease in preparation for transplantation. The last search was conducted in July 2021, and no restrictions were imposed as to language or year of publication. Studies presenting mixed data with post-transplant evaluation, and studies evaluating not only liver transplantation but also other solid organs were excluded. Screening, inclusion, and data extraction were performed by two reviewers independently. A narrative synthesis was conducted to describe the findings of the study. Data synthesis: The bibliographic search identified 830 references. A total of 21 articles were read in their entirety after the inclusion criteria assessment. Finally, after evaluating the exclusion criteria, only 3 studies were considered for the qualitative analysis. Conclusions: Children with liver disease in preparation for transplantation may present enamel defects, tooth pigmentation, caries, gingivitis, and opportunistic infections such as candidiasis.

RESUMO Objetivo: Identificar características bucais em crianças hepatopatas em programação para o transplante hepático. Fontes de dados: A metodologia foi descrita de acordo com o PRISMA-ScR. Adotamos a estrutura metodológica e recomendações para este tipo de revisão por Arksey e O’Malley e o Instituto Joanna Briggs. O protocolo foi registrado no Open Science Framework (https://doi.org/10.17605/OSF.IO/QCU4W). Uma pesquisa sistemática (Medline/PubMed, Scopus, Web of Science e ProQuest) foi conduzida para identificar estudos que preenchessem os critérios de inclusão: revisões sistemáticas; ensaios clínicos prospectivos (desenhos de grupos paralelos ou cruzados); estudos observacionais (coorte, caso-controle e estudos transversais); séries de casos clínicos; e relatos de casos que avaliam crianças com doenças hepáticas em preparação para o transplante. A última busca foi conduzida em julho de 2021, e não foram impostas restrições quanto ao idioma ou ano de publicação. Foram excluídos estudos que apresentavam dados mistos com avaliação pós-transplante e estudos que avaliavam não só o transplante de fígado, mas também de outros órgãos sólidos. O rastreio, inclusão e extração de dados foram realizados por dois revisores independentemente. Foi conduzida uma síntese narrativa para identificar os resultados do estudo. Síntese dos dados: A pesquisa bibliográfica identificou 830 referências. Foram lidos 21 artigos na íntegra após avaliação dos critérios de inclusão. Finalmente, após a avaliação dos critérios de exclusão, apenas três estudos foram considerados para análise. Conclusões Crianças com doença hepática em preparação para o transplante podem apresentar defeitos de esmalte, pigmentação dentária, cárie, gengivite além de infecções oportunistas como a candidíase.

https://doi.org/10.1590/1984-0462/2023/41/2022095

Brazilian Society of Hepatology and Brazilian Society of Infectious Diseases Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Hepatitis B
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Ferraz, Maria Lucia

; Strauss, Edna

; Perez, Renata Mello

; Schiavon, Leonardo

; Ono, Suzane Kioko

; Pessoa, Mario Guimarães

; Ferreira, Adalgisa Paiva

; Nabuco, Leticia

; Carvalho-Filho, Roberto

; Tovo, Cristiane

; Souto, Francisco

; Abrão, Paulo

; Reuter, Tania

; Dantas, Thor

; Vigani, Aline

; Porta, Gilda

; Ferreira, Marcelo Simão

; Paraná, Raymundo

; Cimerman, Sergio

; Bittencourt, Paulo Lisboa

Brazilian Journal of Infectious Diseases

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Out 2020, Volume 24 Nº 5 Páginas 434 - 451

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

Abstract Chronic hepatitis B is an important health problem that can progress to cirrhosis and complications such as hepatocellular carcinoma. There is approximately 290 million of people with chronic hepatitis B virus (HBV) infection worldwide, however only 10% of patients are currently identified.Most part of Brazil is considered of low prevalence of HBV infection but there are some regions with higher frequency of carriers. Unfortunately, many infected patients are not yet identified nor evaluated for treatment.The Brazilian Society of Infectious Diseases (SBI) and the Brazilian Society of Hepatology worked together to elaborate a guideline for diagnosis and treatment of hepatitis B. The document includes information regarding the population to be tested, diagnostic tools, indications of treatment, therapeutic schemes and also how to handle HBV infection in specific situations (pregnancy, children, immunosuppression, etc).Delta infection is also part of the guideline, since it is an important infection in some parts of the country.

https://doi.org/10.1016/j.bjid.2020.07.012 744 downloads

Oral health-related quality of life among pediatric liver transplant candidates
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VIDIGAL, Evelyn Alvarez

; ABANTO, Jenny

; HADDAD, Ana Estela

; PORTA, Gilda

; ALVES, Fábio Abreu

; BÖNECKER, Marcelo

Brazilian Oral Research

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2020, Volume 34 elocation e100

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

Abstract To assess the impact of oral conditions on the oral health-related quality of life (OHRQoL) of pediatric liver transplant candidates. This cross-sectional study included 60 children aged 13 to 48 months who were liver transplant candidates that attended the AC Camargo Cancer Center, São Paulo, Brazil. On the day of oral examinations, the children’s mothers were invited to answer two questionnaires; one related to children’s OHRQoL using the B-ECOHIS and another related to socioeconomic/demographic characteristics. Thereafter, a single, adequately trained dentist carried out children’s oral examinations for gingival inflammation (Silness-Löe index), dental plaque (Green-Vermillion Simplified index), dental caries (dmft index), developmental defects of enamel (DDE index), tooth discoloration, oral mucosal/lip alterations. The data collected also included socioeconomic/demographic characteristics and liver disease. The adjusted Poisson regression model was used to associate children’s socioeconomic/demographic characteristics and clinical conditions to the outcome. The adjusted regression model showed that children with untreated caries lesions (RR = 3.35, p < 0.0001) and tooth discoloration (RR = 1.74, p = 0.04) had poorer total B-ECOHIS scores. Dental discoloration and untreated caries lesions had a negative impact on the OHRQoL in pediatric liver transplant candidates.

https://doi.org/10.1590/1807-3107bor-2020.vol34.0100 598 downloads

Lysosomal acid lipase deficiency in Brazilian children: a case series
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Benevides, Gabriel Nuncio

; Miura, Irene Kazue

; Person, Natalia Canale

; Pugliese, Renata Pereira Sustovich

; Danesi, Vera Lúcia Baggio

; Lima, Fabiana Roberto

; Porta, Gilda

Jornal de Pediatria

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Set 2019, Volume 95 Nº 5 Páginas 552 - 558

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Resumo: Objetivo: Descrever as características demográficas, clínicas, laboratoriais e moleculares de pacientes com deficiência de lipase ácida lisossomal. Métodos: Análise retrospectiva dos prontuários médicos de crianças com a deficiência de lipase ácida lisossomal. Resultados: Sete crianças com deficiência de lipase ácida lisossomal (5 M:2F); seis eram pardas e uma negra. As faixas etárias no início dos sintomas e no diagnóstico foram 5 anos (4 meses a 9 anos) e 6,9 anos (3 a 10 anos), respectivamente. As manifestações dos sintomas no início foram as que seguem: três pacientes apresentaram dor abdominal, um apresentou dor nos ossos/articulações devido a raquitismo e um apresentou diarreia crônica e insuficiência respiratória devido à pneumonite intersticial. Os outros não apresentaram sintomas e a suspeita clínica surgiu devido à hepatomegalia. Seis pacientes apresentaram hepatomegalia e um apresentou esplenomegalia. Dois pacientes eram irmãos. O ensaio enzimético e a análise molecular confirmaram os diagnósticos. A análise genética revelou uma variante patogênica rara (p.L89P) em três pacientes, descrita uma única vez na literatura médica e nunca descrita no Brasil. Nenhum desses pacientes tinha parentesco com os outros. A deficiência de lipase ácida lisossomal foi anteriormente descrita como uma doença recessiva autossômica, porém três pacientes eram heterozigotos e, sem dúvida, apresentaram a doença (atividade enzimática baixa, achados laboratoriais sugestivos e sintomas clínicos). Conclusão: Esta casuística afirma que a deficiência de lipase ácida lisossomal pode se manifestar com sinais e sintomas altamente heterogêneos entre os pacientes, porém deve ser considerada em crianças que apresentam sintomas gastrointestinais associados à dislipidemia. Descrevemos uma variante rara em três pacientes não relacionados que pode sugerir um genótipo brasileiro para deficiência de lipase ácida lisossomal.

Abstract Objective: To describe the demographic, clinical, laboratory and molecular characteristics of patients with lysosomal acid lipase deficiency. Methods: A retrospective review of the medical records of children with the disease. Results: Seven children with lysosomal acid lipase deficiency (5 male; 2 female); 6 were mixed race, and 1 was black. The mean ages at the first onset of symptoms and at diagnosis were 5.0 years (4 months to 9 years) and 6.9 years (3-10 years), respectively. Symptom manifestations at onset were: 3 patients had abdominal pain, one had bone/joint pain due to rickets, and 1 had chronic diarrhea and respiratory insufficiency due to interstitial pneumonitis. One was asymptomatic, and clinical suspicion arose due to hepatomegaly. Six patients had hepatomegaly, and none had splenomegaly. Two patients were siblings. Enzymatic assay and molecular analysis confirmed the diagnoses. Genetic analysis revealed a rare pathogenic variant (p.L89P) in three patients, described only once in medical literature and never described in Brazil. None of those patients were related to each other. Lysosomal acid lipase deficiency was previously described as an autosomal recessive disease, but three patients were heterozygous and undoubtedly had the disease (low enzyme activity, suggestive lab findings and clinical symptoms). Conclusion: This case series supports that lysosomal acid lipase deficiency can present with highly heterogeneous signs and symptoms among patients, but it should be considered in children presenting with gastrointestinal symptoms associated with dyslipidemia. We describe a rare variant in three non-related patients that may suggest a Brazilian genotype for lysosomal acid lipase deficiency.

https://doi.org/10.1016/j.jped.2018.05.016 1480 downloads

Autoimmune hepatitis in 828 Brazilian children and adolescents: clinical and laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes
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Porta, Gilda

; Carvalho, Elisa de

; Santos, Jorge L.

; Gama, Jorge

; Borges, Cristian V.

; Seixas, Renata B.P.M.

; Ferreira, Alexandre R.

; Miura, Irene K.

; Silveira, Themis R.

; Silva, Luciana R.

; Fagundes, Eleonora D.T.

; Bellomo-Brandao, Maria A.

; Sawamura, Regina

; Vieira, Sandra M.

; Melere, Melina U.

; Marques, Cibele D.F.

; Pugliese, Renata P.

; Danesi, Vera L.

; Porta, Adriana

; Marsillac, Marise E.

; Valladares, Marcia A.

; Menezes, Daniela G.

; Kieling, Carlos

; Paula, Mariana N. de

; Vasconcelos, Juliana R.

; Ferreira, Cristina T.

; Perin, Nilza

; Resende, Leonardo R.

; Maia, Jussara

; Tommaso, Adriana M.A. De

; Hessel, Gabriel

Jornal de Pediatria

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Ago 2019, Volume 95 Nº 4 Páginas 419 - 427

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Resumo Objetivo: Este estudo com acompanhamento de longo prazo visou a avaliar o quadro clínico, os achados laboratoriais, o perfil histológico, os tratamentos e os resultados de crianças e adolescentes com hepatite autoimune. Métodos: Foram analisados os prontuários médicos de 828 crianças e adolescentes com HAI. Foi usado um questionário para coletar os dados anônimos sobre o quadro clínico, os achados bioquímicos e histológicos e os tratamentos. Resultados: De todos os pacientes, 89,6% tinham hepatite autoimune-1 e 10,4% hepatite autoimune-2. O sexo feminino foi predominante nos dois grupos. A idade média no início dos sintomas foi 111,5 (6; 210) e 53,5 (8; 165) meses nos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. Foi observado início clínico agudo em 56,1% e 58,8% e sintomas insidiosos em 43,9% e 41,2% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. A probabilidade de insuficiência hepática foi 1,6 vezes maior para hepatite autoimune-2; 3,6% e 10,6% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente, apresentaram insuficiência hepática fulminante; o risco foi 3,1 vezes maior para hepatite autoimune-2. Os níveis de gamaglobulina e imunoglobulina G foram significativamente maiores nos pacientes com hepatite autoimune-1, ao passo que os níveis de imunoglobulina A e C3 foram menores em pacientes com hepatite autoimune-2; 22,4% dos pacientes apresentaram cirrose e a remissão bioquímica foi atingida em 76,2%. A taxa de sobrevida atuarial foi de 93,0%. Um total de 4,6% pacientes foram submetidos a transplante de fígado e 6,9% morreram (hepatite autoimune-1: 7,5%; hepatite autoimune-2: 2,4%). Conclusões: Nesta grande série clínica de crianças e adolescentes brasileiros, a hepatite autoimune-1 foi mais frequente e os pacientes com hepatite autoimune-2 mostraram maiores taxas de remissão da doença com respostas mais rápidas aos tratamentos. Os pacientes com hepatite autoimune-1 apresentaram maior risco de óbito.

Abstract Objective: This large study with a long-term follow-up aimed to evaluate the clinical presentation, laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes of children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: The medical records of 828 children and adolescents with autoimmune hepatitis were reviewed. A questionnaire was used to collect anonymous data on clinical presentation, biochemical and histological findings, and treatments. Results: Of all patients, 89.6% had autoimmune hepatitis-1 and 10.4% had autoimmune hepatitis-2. The female sex was predominant in both groups. The median age at symptom onset was 111.5 (6; 210) and 53.5 (8; 165) months in the patients with autoimmune hepatitis 1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. Acute clinical onset was observed in 56.1% and 58.8% and insidious symptoms in 43.9% and 41.2% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. The risk of hepatic failure was 1.6-fold higher for autoimmune hepatitis-2. Fulminant hepatic failure occurred in 3.6% and 10.6% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively; the risk was 3.1-fold higher for autoimmune hepatitis-2. The gamma globulin and immunoglobulin G levels were significantly higher in autoimmune hepatitis-1, while the immunoglobulin A and C3 levels were lower in autoimmune hepatitis-2. Cirrhosis was observed in 22.4% of the patients; biochemical remission was achieved in 76.2%. The actuarial survival rate was 93.0%. A total of 4.6% underwent liver transplantation, and 6.9% died (autoimmune hepatitis-1: 7.5%; autoimmune hepatitis-2: 2.4%). Conclusions: In this large clinical series of Brazilian children and adolescents, autoimmune hepatitis-1 was more frequent, and patients with autoimmune hepatitis-2 exhibited higher disease remission rates with earlier response to treatment. Patients with autoimmune hepatitis-1 had a higher risk of death.

https://doi.org/10.1016/j.jped.2018.04.007 1614 downloads

UPDATE OF THE BRAZILIAN SOCIETY OF HEPATOLOGY RECOMMENDATIONS FOR DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF AUTOIMMUNE DISEASES OF THE LIVER
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COUTO, Cláudia Alves

; TERRABUIO, Debora Raquel Benedita

; CANÇADO, Eduardo Luiz Rachid

; PORTA, Gilda

; LEVY, Cynthia

; SILVA, Antônio Eduardo Benedito

; BITTENCOURT, Paulo Lisboa

; CARVALHO FILHO, Roberto José de

; CHAVES, Dalton Marques

; MIURA, Irene Kazue

; CODES, Liana

; FARIA, Luciana Costa

; EVANGELISTA, Andreia Silva

; FARIAS, Alberto Queiroz

; GONÇALVES, Luciana Lofêgo

; HARRIZ, Michelle

; LOPES, Edmundo Pessoa de Almeida

; LUZ, Gustavo Oliveira

; OLIVEIRA, Patrícia Marinho Costa

; OLIVEIRA, Elze Maria Gomes

; SCHIAVON, Janaina Luz Narciso

; SEVÁ-PEREIRA, Tiago

Arquivos de Gastroenterologia

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Jun 2019, Volume 56 Nº 2 Páginas 232 - 241

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Desde a publicação em 2015 das recomendações da Sociedade Brasileira de Hepatologia sobre a prevenção e tratamento de doenças hepáticas autoimunes, novos dados baseados em evidências científicas foram publicados na literatura, mudando o diagnóstico e tratamento da hepatite autoimune (HAI), colangite biliar primária (CBP), colangite esclerosante primária (CEP), síndromes de sobreposição de HAI, CBP e CEP e o manejo de complicações específicas além de outros tópicos relativos à HAI e doenças hepáticas colestáticas. Este manuscrito atualiza as recomendações anteriores de acordo com as melhores evidências disponíveis na literatura até o momento. O mesmo painel de experts que participou da primeira diretriz revisou todas as recomendações de acordo com os dados publicados na literatura e elaborou um manuscrito submetido subsequentemente à apreciação e revisão de todos os membros da Sociedade Brasileira de Hepatologia via homepage da sociedade. As recomendações finais atualizadas foram condensadas no presente documento.

ABSTRACT New data concerning the management of autoimmune liver diseases have emerged since the last single-topic meeting sponsored by the Brazilian Society of Hepatology to draw recommendations about the diagnosis and treatment of autoimmune hepatitis (AIH), primary biliary cholangitis (PBC), primary sclerosing cholangitis (PSC), overlap syndromes of AIH, PBC and PSC and specific complications and topics concerning AIH and cholestatic liver diseases. This manuscript updates those previous recommendations according to the best evidence available in the literature up to now. The same panel of experts that took part in the first consensus document reviewed all recommendations, which were subsequently scrutinized by all members of the Brazilian Society of Hepatology using a web-based approach. The new recommendations are presented herein.

https://doi.org/10.1590/s0004-2803.201900000-43 3841 downloads

Decreased health-related quality of life in children and adolescents with autoimmune hepatitis
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Bozzini, Ana Beatriz

; Neder, Luciana

; Silva, Clovis A.

; Porta, Gilda

Jornal de Pediatria

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Fev 2019, Volume 95 Nº 1 Páginas 87 - 93

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Resumo Objetivo: Avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde em crianças e adolescentes com hepatite autoimune (HAI). Métodos: Foi concluída uma avaliação transversal com o Inventário Pediátrico de Qualidade de Vida 4.0 (PedsQL 4.0) para 80 pacientes com hepatite autoimune e 45 controles saudáveis. Os dados demográficos, a dose de prednisona, o estado de remissão da doença, a gravidade da doença e dor abdominal também foram avaliados. Resultados: Com base nos autorrelatos das crianças, os escores físico, emocional, escolar e total foram significativamente menores em pacientes com hepatite autoimune em comparação com os controles (p < 0,05). Com base nos relatos dos pais, apenas os escores físico e total foram significativamente menores em pacientes com hepatite autoimune em comparação com os controles (p < 0,05). Uma análise adicional em pacientes com hepatite autoimune com dor abdominal no mês passado revelou escores médios físico, social e total significativamente menores (p < 0,05). Nenhuma diferença foi observada com base no estado de remissão da doença ou na gravidade da doença (p > 0,05). Os pacientes com hepatite autoimune que receberam uma dose de prednisona abaixo de 0,16 mg/kg/dia no momento da entrevista mostraram escores físicos significativamente maiores que os que receberam uma dose semelhante ou acima de 0,16 mg/kg/dia [87,5 (50-100) em comparação com 75 (15,63-100), p = 0,006]. Conclusões: Escores reduzidos nos domínios físico, emocional e escolar foram observados em pacientes pediátricos com hepatite autoimune em comparação com pacientes do grupo de controle. Dor abdominal e dose de corticosteroide influenciaram negativamente a qualidade de vida relacionada à saúde em crianças e adolescentes com hepatite autoimune.

Abstract Objective: The objective of this study was to evaluate the health-related quality of life in children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: A cross-sectional assessment with the Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL 4.0) was completed for 80 patients with autoimmune hepatitis and 45 healthy controls. Demographic data, prednisone dose, disease remission state, disease severity, and abdominal pain were also evaluated. Results: Based on the child self-reports, physical, emotional, school, and total scores were significantly lower in autoimmune hepatitis patients when compared with controls (p < 0.05). Based on the parental reports, only the physical and total scores were significantly lower in autoimmune hepatitis patients versus controls (p < 0.05). Further analysis in autoimmune hepatitis patients with abdominal pain in the last month revealed significantly lower physical, social, and total median scores (p < 0.05). No differences were observed based on disease remission state or disease severity (p > 0.05). Autoimmune hepatitis patients who received a prednisone dose below 0.16 mg/kg/day at the time of the interview showed significantly higher physical scores than those who received a dose similar to or above 0.16 mg/kg/day (87.5 [50–100] vs. 75 [15.63–100], p = 0.006). Conclusions: Reduced scores in the physical, emotional, and school domains were observed in pediatric autoimmune hepatitis patients compared to control patients. Abdominal pain and corticosteroid dose negatively influenced the health-related quality of life in children and adolescents with autoimmune hepatitis.

https://doi.org/10.1016/j.jped.2017.10.013 975 downloads

Language assessment of children with severe liver disease in a public service in Brazil
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de-Paula, Erica Macêdo

; Porta, Gilda

; Tannuri, Ana Cristina Aoun

; Tannuri, Uenis

; Befi-Lopes, Debora Maria

Clinics

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Jun 2017, Volume 72 Nº 6 Páginas 351 - 357

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

OBJECTIVE: The aim of this research was to compare language development (expressive and receptive skills) in children awaiting liver transplantation with that of children who have already undergone the surgical procedure. METHODS: An observational, descriptive, cross-sectional study was conducted with 76 children divided into groups, as follows: 31 children who were candidates for liver transplantation (Group 1; G1), 45 children who had already undergone liver transplantation (Group 2; G2), and a control group (CG) of 60 healthy, normally developing children. Health status information was gathered, and the Test of Early Language Development (TELD)-3 was used to assess language skills. Family household monthly income data were also gathered using a specific questionnaire. RESULTS: G1 had poorer language performance compared with G2 and the CG. G2 had lower language performance when compared with the CG. However, when considering the TELD-3 standard scores, G2 had scores within normal limits. The regression analysis indicated age as a risk factor for language deficits in Group 1 and family income as a risk factor for language deficits in G2. CONCLUSIONS: The results suggested that children with chronic liver disease have delays in language development. Transplanted children have linguistic performance within normal limits, but their scores tended to be lower than the CG.

https://doi.org/10.6061/clinics/2017(06)04 604 downloads

Paracoccidioidomycosis in a liver transplant recipient
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Lima, Thais Carneiro

; Bezerra, Regis Otaviano Franca

; Siqueira, Luiz Tenório de Brito

; Menezes, Marcos Roberto de

; Leite, Claudia da Costa

; Porta, Gilda

; Cerri, Giovanni Guido

Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical

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Fev 2017, Volume 50 Nº 1 Páginas 138 - 140

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

ABSTRACT Paracoccidioidomycosis is a granulomatous systemic mycosis that is endemic in Latin America; it is an extremely rare infection following solid organ transplantation. In this study, we describe the first report of disseminated paracoccidioidomycosis in a 3-year-old girl who underwent liver transplantation 2 years previously. The radiologic diagnosis and patient follow-up are described. In addition, we review the clinical evolution and treatment regimens for this infection.

https://doi.org/10.1590/0037-8682-0282-2016 1410 downloads

10.

NONALCOHOLIC FATTY LIVER DISEASE BRAZILIAN SOCIETY OF HEPATOLOGY CONSENSUS
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COTRIM, Helma P

; PARISE, Edison R

; FIGUEIREDO-MENDES, Cláudio

; GALIZZI-FILHO, João

; PORTA, Gilda

; OLIVEIRA, Claudia P

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Jun 2016, Volume 53 Nº 2 Páginas 118 - 122

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO A prevalência de obesidade relacionada à síndrome metabólica tem crescido no Brasil, que implicou em uma maior frequência de doença hepática gordurosa não alcoólica, não havia recebido muita atenção no passado. Contudo, essa atenção tem merecido interesse cada vez maior desde que se observou o elevado potencial de progressão para formas mais graves dessa doença como cirrose e carcinoma hepatocelular. No Brasil ainda não havia sido proposta nenhuma diretriz para orientar o diagnóstico e tratamento da doença hepática gordurosa não alcoólica. A Sociedade Brasileira de Hepatologia realizou então um evento que reuniu especialistas de todo o Brasil com o objetivo de propor uma diretriz para a doença hepática gordurosa não alcoólica baseada em evidências científicas e opiniões de especialistas nesse tema. A diretriz final é composta dos seguintes temas: 1-Conceitos e recomendações; 2-Diagnóstico; 3-Tratamento não medicamentoso; 4-Tratamento medicamentoso; 5-Diagnóstico em Pediatria; 6-Tratamento não medicamentoso em Pediatria; 7-Tratamento medicamentoso em Pediatria; 8-Tratamento cirúrgico.

ABSTRACT The prevalence of obesity-related metabolic syndrome has rapidly increased in Brazil, resulting in a high frequency of nonalcoholic fatty liver disease, that didn't receive much attention in the past. However, it has received increased attention since this disease was identified to progress to end-stage liver diseases, such as cirrhosis and hepatocellular carcinoma. Clinical practice guidelines for the diagnosis and treatment of nonalcoholic fatty liver disease have not been established in Brazil. The Brazilian Society of Hepatology held an event with specialists' members from all over Brazil with the purpose of producing guideline for Nonalcoholic Fatty Liver Disease based on a systematic approach that reflects evidence-based medicine and expert opinions. The guideline discussed the following subjects: 1-Concepts and recommendations; 2-Diagnosis; 3-Non-medical treatment; 4-Medical treatment; 5-Pediatrics - Diagnosis; 6-Pediatrics - Non-medical treatment; 7-Pediatrics - Medical treatment; 8-Surgical treatment.

https://doi.org/10.1590/S0004-28032016000200013 5501 downloads

11.

Brazilian society of hepatology recommendations for the diagnosis and management of autoimmune diseases of the liver
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Bittencourt, Paulo Lisboa

; Cançado, Eduardo Luiz Rachid

; Couto, Cláudia Alves

; Levy, Cynthia

; Porta, Gilda

; Silva, Antônio Eduardo Benedito

; Terrabuio, Debora Raquel Benedita

; Carvalho Filho, Roberto José de

; Chaves, Dalton Marques

; Miura, Irene Kazue

; Codes, Liana

; Faria, Luciana Costa

; Evangelista, Andreia Silva

; Farias, Alberto Queiroz

; Gonçalves, Luciana Lofêgo

; Harriz, Michele

; Lopes Neto, Edmundo Pessoa A

; Luz, Gustavo Oliveira

; Oliveira, Patrícia

; Oliveira, Elze Maria Gomes de

; Schiavon, Janaina Luz Narciso

; Seva-Pereira, Tiago

; Parise, Edison Roberto

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Dez 2015, Volume 52 Supl. 1 Páginas 15 - 46

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Para definir as recomendações baseadas em evidências científicas sobre o diagnóstico e tratamento das doenças autoimnus do fígado, a Sociedade Brasileira de Hepatologia organizou em Outubro de 2014, encontro monotemático em São Paulo. Um Comitê organizador de sete investigadores foi selecionado pela Diretoria da Sociedade para organizar a agenda científica, assim como para selecionar vinte debatedores para fazer uma revisão sistemática e apresentar tópicos relacionados à hepatite autoimune, colangite esclerosante primária, cirrose biliar primária e suas síndromes de superposição (overlap). O texto inicial do submetidoo a apreciação e aprovação da Sociedade Brasileira de Hepatologia através de consulta a todos associados através da home page da Sociedade, O trabalho apresentado representa a versão final do trabalho original, devidamente revisado e organizado em tópicos, segundo as recomendações da Sociedade Brasileira de Hepatologia.

ABSTRACT In order to draw evidence-based recommendations concerning the management of autoimmune diseases of the liver, the Brazilian Society of Hepatology has sponsored a single-topic meeting in October 18th, 2014 at São Paulo. An organizing committee comprised of seven investigators was previously elected by the Governing Board to organize the scientific agenda as well as to select twenty panelists to make a systematic review of the literature and to present topics related to the diagnosis and treatment of autoimmune hepatitis, primary sclerosing cholangitis, primary biliary cirrhosis and their overlap syndromes. After the meeting, all panelists gathered together for the discussion of the topics and the elaboration of those recommendations. The text was subsequently submitted for suggestions and approval of all members of the Brazilian Society of Hepatology through its homepage. The present paper is the final version of the reviewed manuscript organized in topics, followed by the recommendations of the Brazilian Society of Hepatology.

https://doi.org/10.1590/s0004-28032015000500002 8104 downloads

12.

Epidemiological, serological and molecular aspects of hepatitis B and C in children and teenagers of municipal daycare facilities schools and schools in the city of Santos
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Ciaccia, Maria Célia Cunha

; Moreira, Regina Célia

; Lemos, Marcílio Figueiredo

; Oba, Isabel Takano

; Porta, Gilda

Revista Brasileira de Epidemiologia

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Set 2014, Volume 17 Nº 3 Páginas 588 - 599

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Objetivo: Estimar a prevalência de marcadores sorológicos anti-HBc, AgHBs e anti-HBs da hepatites B e anti-HCV da hepatite C em crianças e adolescentes matriculados em creches e escolas de ensino infantil e fundamental da rede municipal na cidade de Santos, São Paulo. Métodos: Estudo transversal realizado no período de 28 de junho a 14 de dezembro de 2007, no qual foram coletadas 4.680 amostras de sangue colhidas através de punção capilar. Foi aplicado um questionário nos familiares das crianças e adolescentes. Para o cálculo da amostra, foi utilizado o programa Epi Info versão 6 com frequência esperada de 1%, erro aceitável de 0,5% e nível de confiança de 95%. Os exames sorológicos foram realizados utilizando a técnica de ELISA. O estudo molecular foi realizado pela técnica de reação em cadeia de polimerase in House. Resultados: A idade da população estudada variou de 7 meses a 18 anos e 1 mês. A prevalência geral do anti-HBc reagente foi de 0,1%, do AgHBs foi de 0,02% e do anti-HCV foi de 0,02%. Conclusão: A prevalência geral em crianças dos marcadores sorológicos para hepatites B e C na cidade de Santos foi baixa, quando comparada com os dados de literatura.

Objective: To estimate the prevalence of the serological markers anti-HBc, HBsAg and anti-HBs of hepatitis B and anti-HCV of hepatitis C among children and teenagers enrolled at daycare facilities, kindergartens and municipal elementary education network in the city of Santos, São Paulo, Brazil. Methods: A cross-sectional study was carried out from June 28 to December 14, 2007, in which 4,680 finger-prick blood samples were collected from children and teenagers. A survey questionnaire was applied to their family members. The sample was dimensioned using the software Epi Info version 6 with expected frequency of 1%, acceptable error of 0.5% and confidence interval of 95%. The serological tests were performed using the ELISA technique. The molecular analysis was performed using the technique of polymerase chain reaction in House. Results: Age of the studied population ranged from 7 months to 18 years and 1 month. The general prevalence of anti-HBc reagent was 0.1%, HBsAg was 0.02% and anti-HCV was 0.02%. Conclusions: In children, the general prevalence of serological markers for hepatitis B and C in the city of Santos was low when compared with literature data.

https://doi.org/10.1590/1809-4503201400030002 3953 downloads

13.

Epidemiological, serological and molecular aspects of hepatitis B and C in children and teenagers of municipal daycare facilities schools and schools in the city of Santos
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Ciaccia, Maria Célia Cunha

; Moreira, Regina Célia

; Lemos, Marcílio Figueiredo

; Oba, Isabel Takano

; Porta, Gilda

Revista Brasileira de Epidemiologia

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Set 2014, Volume 17 Nº 3 Páginas 588 - 599

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

https://doi.org/10.1590/1809-4503201400030002 1286 downloads

14.

Acute liver failure in a term neonate after repeated paracetamol administration
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Bucaretchi, Fábio

; Fernandes, Carla Borrasca

; Branco, Maíra Migliari

; Capitani, Eduardo Mello De

; Hyslop, Stephen

; Caldas, Jamil Pedro S.

; Moreno, Carolina Araújo

; Porta, Gilda

Revista Paulista de Pediatria

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Mar 2014, Volume 32 Nº 1 Páginas 144 - 148

Resumo: Pt En Es | Texto: Pt En Es | PDF: Pt | PDF: En | PDF: Es

Objetivo: A hepatoxicidade grave induzida pelo paracetamol é muito rara em neonatos. Relata-se o caso de um neonato de termo que desenvolveu falência hepática aguda após o uso de paracetamol.Descrição do caso: Menino, 26 dias, admitido com sangramento intestinal, sinais de choque, discreta hepatomegalia, coagulopatia, acidose metabólica (pH=7,21; bicarbonato: 7,1mEq/L), hipoglicemia (18mg/dL), aumento das aminotransferases séricas (AST=4.039UI/L; ALT=1.087UI/L) e hiperbilirrubinemia (total: 9,57mg/dL; direta: 6,18mg/dL), após uso de paracetamol via oral (10mg/kg/dose a cada quatro horas) por três dias consecutivos (dose total ao redor de 180mg/kg; nível sérico de 36-48 horas após a última dose de 77µg/mL). Além das medidas de suporte, o paciente foi tratado com N-acetilcisteína (infusão intravenosa contínua por 11 dias consecutivos), recebendo alta após 34 dias de internação. O seguimento mostrou recuperação clínica e dos parâmetros laboratoriais da função hepática.Comentários: A farmacocinética e a farmacodinâmica do paracetamol em neonatos e lactentes jovens (menores de um ano) diferem substancialmente de crianças maiores e adultos. Apesar de as taxas de metabolismo do sistema enzimático P-450 CYP2E1 estarem diminuídas e a capacidade de gerar glutationa, aumentadas - conferindo maior proteção após superdosagens -, existe a possibilidade de produção de metabólitos hepatotóxicos (N-acetil-p-benzoquinoneimina) que determinam lise celular, caso se esgotem as reservas de glutationa. A depuração é diminuída e a meia-vida de eliminação é prolongada, recomendando-se posologia distinta pelo risco de toxicidade de doses cumulativas. O presente relato destaca o risco de hepatotoxicidade grave em neonatos após o uso contínuo de paracetamol por mais de dois a três dias.

Objective: Severe hepatotoxicity caused by paracetamol is rare in neonates. We report a case of paracetamol-induced acute liver failure in a term neonate.Case description: A 26-day-old boy was admitted with intestinal bleeding, shock signs, slight liver enlargement, coagulopathy, metabolic acidosis (pH=7.21; bicarbonate: 7.1mEq/L), hypoglycemia (18mg/dL), increased serum aminotransferase activity (AST=4,039IU/L; ALT=1,087IU/L) and hyperbilirubinemia (total: 9.57mg/dL; direct: 6.18mg/dL) after receiving oral paracetamol (10mg/kg/dose every 4 hours) for three consecutive days (total dose around 180mg/kg; serum concentration 36-48 hours after the last dose of 77µg/ mL). Apart from supportive measures, the patient was successfully treated with intravenous N-acetylcysteine infusion during 11 consecutive days, and was discharged on day 34. The follow-up revealed full recovery of clinical and of laboratory findings of hepatic function.Comments: The paracetamol pharmacokinetics and pharmacodynamics in neonates and infants differ substantially from those in older children and adults. Despite the reduced rates of metabolism by the P-450 CYP2E1 enzyme system and the increased ability to synthesize glutathione - which provides greater resistance after overdoses -, it is possible to produce hepatotoxic metabolites (N-acetyl-p-benzoquinone) that cause hepatocellular damage, if glutathione sources are depleted. Paracetamol clearance is reduced and the half-life of elimination is prolonged. Therefore, a particular dosing regimen should be followed due to the toxicity risk of cumulative doses. This report highlights the risk for severe hepatotoxicity in neonates after paracetamol multiple doses for more than two to three days.

Objetivo: La hepatotoxicidad grave inducida por el paracetamol es muy rara en neonatos. Se relata el caso de un neonato a término que desarrolló falencia hepática aguda después del uso de paracetamol.Descripción del caso: Niño, 26 días, admitido con sangrado intestinal, señales de choque, discreta hepatomegalia, coagulopatía, acidosis metabólica (pH=7,21; bicarbonato: 7,1mEq/L), hipoglucemia (18mg/dL), aumento de las aminotransferasas séricas (AST=4.039UI/L; ALT=1.087UI/L) e hiperbilirrubinemia (total: 9,75mg/dL; directa: 6,18mg/dL), después del uso de paracetamol por vía oral (10mg/kg/dosis a cada cuatro horas) durante tres días consecutivos (dosis alrededor de 180mg/kg; nivel sérico de 36-48 horas después de la última dosis de 77µg/mL). Además de las medidas de soporte, el paciente fue tratado con N-acetilcisteína (infusión intravenosa continua por 11 días consecutivos), recibiendo alta después de 34 días de internación. El seguimiento mostró recuperación clínica y de los parámetros laboratoriales de la función hepática.Comentarios: La farmacocinética y la farmacodinámica del paracetamol en neonatos y lactantes jóvenes (menores de un año) difieren substancialmente de niños más grandes y adultos. A pesar de que las tasas de metabolismo del sistema enzimático P-450 CYP2E1 están reducidas y la capacidad de generar glutatión, aumentada - confiriendo más protección después de superdosis -, existe la posibilidad de producción de metabólitos hepatotóxicos (N-acetil-pbenzoquinoneimina) que determinan lisis celular, caso se agoten las reservas de glutatión. La depuración es reducida y la media vida de la eliminación, alargada, recomendándose posología distinta por el riesgo de toxicidad de dosis cumulativas. El presente relato subraya el riesgo de hepatotoxicidad grave en neonatos después del uso continuo de paracetamol por más de dos a tres días.

https://doi.org/10.1590/S0103-05822014000100021 10745 downloads Citado 2 vezes em SciELO

15.

Biliary atresia: the Brazilian experience
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De Carvalho, Elisa

; Dos Santos, Jorge Luiz

; Da Silveira, Themis Reverbel

; Kieling, Carlos Oscar

; Rodrígues Silva, Luciana

; Porta, Gilda

; Kazue Miura, Irene

; Alves De Tommaso, Adriana María

; Bellomo Brandâo, María Àngela

; Rodrígues Ferreira, Alexandre

; De Deus Macêdo, José Roberto

; De Almeida Neto, José Tenório

Revista chilena de pediatría

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Out 2012, Volume 83 Nº 5 Páginas 502 - 502

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

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